Dural arteriovenöz fistül nedir?

Dural arteriovenöz fistüller (DAVFler), beyni saran ve dura denen tabaka yüzeyindeki arterler (atardamar) ile venler (toplar damar) arasındaki anormal bağlantılardır (fistüller). Yer yer yumak tarzında düzensiz anormal damarlar eşlik eder. Dural arteriovenöz malformasyon olarak da isimledirilirler. Besleyici arterleri dural arteriyel dallar oluştururken boşaltıcı venler beyin ana toplar damarları (sinüs), dural venlerdir.

DAVF neden oluşur?

DAVM’ler nadir olup tüm intrakranyal vasküler malformasyonların % 10-15’ini oluştururlar. Başlangıçta konjenital olarak kabul edilmekle birlikte, sonradan oluşabildikleri de ispatlanmıştır. Genel olarak sonradan oluştukları kabul edilmektedir. DAVF gelişiminde durada var olan mikroşantların açılması veya anjioneogenez yoluyla olduğu öne sürülmektedir. Tetiği çeken mekanizmanın arteriyel basıncın (arteriyel hipertansiyon) veya venöz basıncın (venöz obstrüksiyon) artması olduğu düşünülmektedir. DAVM’ler sıklıkla drene edici dural sinüslerin oklüzyon veya stenozu ile ilişkilidir. Sinüs trombozu veya okluziv venöz hastalıkla ilişkili bir çok yayın mevcut olmakla birlikte bu durumun DAVM’ye mi yoksa DAVM’nin mi bu duruma yol açtığı ile ilgili tartışmalar devam etmektedir. Cerrahi veya travma sonrası gelişebilmektedir. Çoğu histopatolojik çalışmalar duranın kalınlaştığını ve ilişkili sinüs duvarı çevresinde ve içinde yoğun damarsal proliferasyonu göstermektedir.

DAVF’ler nerede görülür?

DAVM’ler kranyumda ve spinal lokalizasyonda her yerde olabilir.

DAV’ler hangi yaşlarda görülür?

DAVM’lar sıklıkla 50-60 yaşlarında görülür. Çocuklukta oldukça nadirdir. Görülme sıklığı erkek kadın açısından farklı olmamakla birlikte kavernöz sinüs fistüllerinin % 85’i kadınlarda görülür.

DAVF’ler hangi şikayetlere ve bulgulara yol açar?

DAVM’ler klinik olarak oldukça değişkendirler. Spontan kürden ölümcül kanamalara kadar değişen klinik gidiş gösterebilirler. Semptomlar özellikle lokalizasyon ile ilşkili olmakla birlikte doğal gidiş daha çok venöz akım paterni ile ilişkilidir. Retrograd venöz drenaj ve leptomeningeal venler için retrograd akım daha ciddi klinik ile ilişkilidir. Sıklıkla pulsatil tinnitus, tril, kranyal sinir felçlikleri, oküler semptomlar, intrakranyal basınç artışı ile ilişkili olarak baş ağrısı, bulantı-kusma, epileptik nöbetler, fokal nörolojik bulgular ve intrakranyal kanama görülebilir. Çocuklarda yüksek akımlı fistüllerde hidrosefali görülebilir. Progresif demans, psödotümör serebri ve parkinsonizm intrakranyal venöz hipertansiyon geliştiğini gösterir. Manyetik Rezonans Görüntülemede  (MRG) venöz konjesyona bağlı diffüz beyaz cevher değişiklikleri gözlenir.

Kavernöz sinüs DAVM’ler karakteristik bulgular gösterirler. Bunlar proptozis, kemozis, 6. ve/veya 3. sinir felcine bağlı çift görme, retinal kanamalar, pulsatil tinnitus, görmede azalmadır. Bu bulgular genellikle venöz yüklenmeye bağlıdır. Özellikle süperior oftalmik ven genişlemiştir. Eğer inferior petrozal sinüs etkilenmişse pulsatil tinnitus görülür.

DAVF tanısı nasıl konulur?

Tanısal röntgende kafatasında vasküler yapılara bağlı indentasyonlar görülmekle birlikte asıl tanısal çalışmalar BT ve MR anjiografi ile yapılır. Kateter anjiografi ile fistülün tam lokalizasyonu ve hemodinamik değerlendirme yapılabilir. Kateter anjiografi tedavi öncesi de gereklidir.

DAVF’ler tedavi edilebilir mi ve tedavi seçenekleri nelerdir?

Tedavi seçenekleri içinde herhangi bir tedavi yapılmaması, konservatif yaklaşım, palyatif veya tam endovasküler tedavi, cerrahi, endovasküler, cerrahi ve radyoterapi kombinasyon sayılabilir. DAVM’lerin doğal gidişi spontan tamamen regresyonundan ölüme yol açan kanamalara kadar değişen geniş bir spektrum gösterir. Bu nedenle prognoz ve tedavi açısından tam bir anjiografik değerlendirme gerekir. Hangi tip olursa olsun, eğer intrakranyal basınç artışı var ise kesin tedavi gerekir.

Konservatif tedavi

Konservatif tedavide manuel kompresyon yapılır ve varsa oküler semptomlar medikal olarak tedavi edilir. Manüel kompresyonla fistülün kapanma oranı yaklaşık % 30’dur. Genel olarak semptomu olmayan hastalar izlenebilir ve benign olduğu düşünülen ve oküler semptomları ve tinnitusu olan hastalarada manüel kompresyon yapılabilir. Özellikle kavernöz sinüs DAVM’lerde % 73’e kadar spontan regresyon bildirilmiştir.

Endovasküler (Damar yoluyla) tedavi

Endovasküler tedavinin amacı lezyonun tam tedavisi, yüksek riskli fistülün düşük riskli hale getirilmesi veya semptomların palyasyonu olabilir. Tam ve kalıcı tedavi ancak tüm besleyici arterlerin veya venöz drenajın embolik materyal ile tıkanması ile olur.

DAVM’lerde arteryel besleyicilerin multipl, drene edici venin tek olması nedeni ile transarteryel embolizasyonla tam kür sağlamak hemen hemen mümkün değildir. Transarteryel embolizasyon, eğer venöz tarafdan fistüle ulaşılamıyorsa yapılabilir. Mikrokateter wedge pozisyonuna getirilerek embolizasyon yapılır.

Sıvı embolizan ajan olarak syanoakrilat ve son yıllarda Onyx yaygın olarak kullanılmaktadır. Onyx ile arteryel taraftan embolizasyon yapılarak tam kür şansı oldukça yükselmiştir. Kliniğimizde embolizasyonda yaygın olarak Onyx kullanılmaktadır. Tek bir besleyici arter kateterize edilerek drene edici ven de kapatılabilir. Venin oklüde edilmesi durumunda tam kür elde edilebilir. Syanoakrilat kullanımında, syanoakrilatın oldukça fazla lipiodol ile dilüe edilmesi gerekir. Aksi halde hemen katılaşması nedeni ile venöz tarafa ulaşılamayacağı için tam oklüzyon sağlanamaz.

Çok sayıda arteryel besleyicileri embolize etmek zor olduğu için, tek venöz kanalı embolize etmek daha uygun bir çözümdür. Bu nidusda geçici basınç artışına yol açmakla birlikte, nidusun dura yaprakları arasında ve desteğinin güçlü olması nedeni ile kanama olmamaktadır. Eğer normal serebral parankimin venöz drenajını sağlamıyorsa, venöz sinüsün kalıcı ve tam olarak oklude edilmesi kesin çözümü sağlamaktadır.

Kavernöz sinüs fistüllerinde (indirekt) aynı taraf, eğer kateterize edilemezse karşı taraf inferior petrozal sinüs kateterize edilerek embolizasyon yapılabilir. Eğer bu yollarla ulaşılamıyorsa oftalmik vene doğrudan veya angüler ven yoluyla insizyonla ulaşılabilir, balon, koil veya Onyx ile embolizasyon yapılabilir. Bu tip fistüllerde endovasküler tedavi başarısı % 90-95 arasındadır. Onyx ile embolizasyon sırasında Onyx reflüsünü önlemek için internal karotid artere balon oklüzyon yapılabilir.

Embolizasyona bağlı komplikayon oranı % 2-10 arasında değişmektedir.

Cerrahi tedavi

Cerrahi tedavinin amacı tam kür sağlamaktır. Son yıllarda DAVM tedavisinde, geliştirilen embolizan maddelerle birlikte endovasküler tedavi daha yaygın kullanılmaktadır.

Cerrahi tedavide besleyicilerin ligasyonu, venöz sinüslerin doldurulması ve fistülün total eksizyonu yapılabilir. Tek drene edici ven varsa venin ligasyonu tam tedaviyi sağladığı gibi dural düzeydeki nidüsların çıkarılması genel olarak tam kürü sağlamaktadır. Spinal DAVM’lerin cerrahi tedavisi daha kolaydır. Bu nedenle spinal DAVM’lerde embolizasyon fistüle ulaşılabiliyorsa yapılmalıdır.

Radyocerrahi

Herhangi bir alternatif tedavi yöntemi söz konusu olmayan ve tedavi gereken hastalar için uygun olabilir. Diğer tedavi seçenekleri ile de kombine edilebilir. Sonucun tam olarak değerlendirilebilmesi için 2-3 yıl gerekir.